As malformações de Chiari são defeitos estruturais no cerebelo, a parte do cérebro que controla o equilíbrio e estruturas adjacentes. Essas malformações, particularmente importantes em pacientes pediátricos devido ao seu impacto potencial no desenvolvimento neurológico, têm diferentes subtipos e abordagens de tratamento. Este artigo visa esclarecer as características distintas entre Chiari tipo 1 e tipo 2, discutir as diretrizes estabelecidas no consenso da SBNPed em Londrina e abordar controvérsias em torno de certas intervenções cirúrgicas.
Diferenciando Chiari tipo 1 e tipo 2
Chiari tipo 1 é caracterizado pela projeção das amígdalas cerebelares ( que são estruturas do cerebelo e não aquelas da cavidade oral) através do forame magno (a abertura na base do crânio), com possível compressão do tronco cerebral ou malformações associadas do tubo neural. Muitas vezes, essa condição é assintomática durante a infância e pode não ser descoberta até a adolescência ou a idade adulta.
Por outro lado, Chiari tipo 2 é mais grave e geralmente associado à mielomeningocele, uma forma de espinha bífida. Neste caso, tanto as amígdalas cerebelares quanto partes do tronco cerebral podem se se estender para o canal espinhal. Os sintomas em crianças podem incluir dificuldades respiratórias, problemas de deglutição, fraqueza nos braços ou pernas e alterações no tônus muscular.
Embora se acredite que a malformação de Chiari I resulte de uma pequena fossa posterior, Chiari II ocorre devido a uma malformação in utero da coluna vertebral e das estruturas cranianas.
O consenso da SBNPed de Londrina
No esforço para padronizar as abordagens de tratamento para as malformações de Chiari em pacientes pediátricos, especialistas reuniram-se em Londrina em 2019, estabelecendo um consenso sob os auspícios da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica (SBNPed). Este importante encontro enfatizou a necessidade de um diagnóstico preciso, observando que enquanto a ressonância magnética continua sendo o padrão-ouro para o diagnóstico, a apresentação clínica e a qualidade de vida do paciente também devem orientar as decisões de tratamento.
A controvérsia da cirurgia do “filo”
Uma das intervenções cirúrgicas discutidas para malformação de Chiari, especialmente no contexto de Chiari tipo 1, é a seção do filum terminale, conhecida popularmente como cirurgia do “filo”. Esta técnica envolve a secção de um pequeno filamento na base da medula espinhal, teoricamente reduzindo a tração espinhal que poderia contribuir para a malformação. No entanto, essa abordagem tem sido objeto de debate considerável, pois carece de evidências científicas robustas que comprovem sua eficácia. O consenso da SBNPed enfatiza que as estratégias de tratamento devem ser baseadas em evidências sólidas e recomendações clínicas reconhecidas, priorizando intervenções com suporte empírico estabelecido.
Tratamentos comuns
O tratamento padrão para malformações de Chiari, especialmente quando sintomáticas, continua sendo a descompressão cirúrgica posterior, na qual parte do osso na parte inferior do crânio é removido, juntamente com a expansão da dura -mater (membrana que protege o cerebelo) para dar mais espaço ao cerebelo, aliviando a pressão. O manejo adequado dos sintomas e a monitorização contínua são essenciais, especialmente em crianças, onde o impacto no desenvolvimento neurológico pode ser significativo.
Conclusão
As malformações de Chiari em crianças representam um desafio diagnóstico e terapêutico significativo, exigindo uma abordagem individualizada e baseada em evidências. O consenso da SBNPed em Londrina foi um passo crucial para unificar e otimizar as estratégias de manejo desses pacientes no Brasil. Continua sendo de suma importância que os profissionais de saúde envolvidos no cuidado dessas crianças estejam cientes das diretrizes atuais e sejam cautelosos com intervenções não comprovadas. A adesão a protocolos clínicos baseados em evidências garantirá que os pacientes pediátricos com malformação de Chiari recebam o melhor cuidado possível, promovendo resultados mais seguros e eficazes.
